Gangliosidosi, malattie metaboliche geneticamente determinate caratterizzate da accumulo di gangliosidi nei lisosomi
Le gangliosidosi sono un gruppo di malattie metaboliche geneticamente determinate contraddistinte dall'accumulo di gangliosidi nei lisosomi, dovuto a deficit enzimatici della beta-galattosidasi-1 ( gangliosidosi GM1 ) o beta-esosaminidasi A o B e/o deficit dell’attivatore proteico di GM2 ( gangliosidosi GM2... more